Immunforsvaret skal beskytte os mod indtrængende mikroorganismer (virus, bakterier, svampe, parasitter) og skelner mellem kendt og fremmed.
Ved indtrængen af mikroorganismer aktiveres forskellige dele af immunsystemet og der frigøres signalstoffer (cytokiner, interleukin mm) og der aktiveres hvide blodlegemer, der kan bekæmpe infektionen.
Således dannes antistoffer, der hjælper med denne proces. Antistofferne sætter sig på mikroorganismerne og hjælper kroppens immunsystem med at opspore mikroorganismerne og tilintetgøre dem, så infektionen bekæmpes.
Antistofferne huskes af immunsystemet, således at man kan blive immun over for specifikke mikroorganismer, f.eks. immun over for en tidligere virus. Denne immunitet kan holde korte eller længere tid, evt. hele livet. Denne immunitet kan også opnås ved vaccination.
Immunsystemet har også ædeceller (hvide blodlegemer/leukocytter kaldet makrofager eller monocytter), der kan optage og tilintetgøre mikroorganismer.
T-celler: disse hvide blodlegemer har mange funktioner. Nogle er huskeceller (husker tidligere infektioner og kan stimulere B-celler til antistofproduktion samt igangsætte cytokinproduktionen), nogle regulerer immunresponset, nogle er cytotoxiske (dræber andre celler).
B-celler: disse hvide blodlegemer producerer antistoffer efter stimulation. Antistoffer er meget væsentlige i bekæmpelsen af infektioner, idet de kan sætte sig på mikroorganismerne således at æde-cellerne bedre kan genkende dem og tilintetgøre mikroorganismerne.
Makrofager: hvide blodlegemer der optager mirkoorganismer og tilintetgør dem. Kaldes også ædeceller.
Thymus: brislen, som er en lille lymfoid kirtel beliggende opadtil i brystkassen bag brystbenet, og som er med til meget tidligt i barnealderen at præge T-cellerne så de udvikler sig til en undertype med en særlig funktion.
Antistoffer (immunglobuliner) findes i forskellige former:
IgM: det uspecifikke antistof der dannes som det første antistof i bekæmpelsen af en infektion. Det er et stort molekyle med flere bindingspladser.
IgG: findes i 4 undertyper ( IgG1, 2, 3 og 4). Det er et specifikt antistof, der er rettet mod en bestemt mikroorganisme. IgG overføre fra mor til barn, særligt sidst i graviditeten og giver barnet passiv beskyttelse i op til 6 måneder efter fødslen.
IgE: Findes forhøjet ved HyperIgE syndrom samt ved allergiske lidelser og ved parasitinfektioner. IgE kan binde sig til mastceller og udløse allergisk reaktion.
IgA: findes i to undertyper IgA1 og IgA2 og er lokaliseret i slimhinderne hvor molekylerne binder sig 2 og 2 sammen og hjælper med immunreaktion i slimhinderne.
IgD: Findes normalt i lav koncentration i blodet. Funktionen er usikker. Hvis immunsystemet ved en fejl reagerer mod kroppens egne celler og væv opstår autoimmune eller inflammatoriske tilstande.
Dette kan også skyldes overproduktion af visse signalstoffer. Disse reaktioner kan være en del af præsentationen ved PID.